Каждый день 10-летней Евы начинался с процедур. Она родилась с редким генетическим заболеванием - муковисцидозом. У нее была самая тяжелая форма, при которой самостоятельно невозможно дышать. Болезнь буквально пожирала ткани легких. Последние два года Ева со страшной скоростью теряла вес. Между процедурами умудрялась удаленно учиться в третьем классе, заниматься музыкой и рассказывать миру о своей жизни единственным возможным для нее способом - в социальной сети.

Ева умерла в московской детской клинической больнице на руках у матери. Родители считают, что их дочку можно было спасти, если бы она вовремя получила нужное лекарство - дорогостоящий зарубежный препарат. Врачи федеральной клиники, куда родители возили Еву каждые три месяца на протяжении последних семи лет, назначили его еще в марте. С этим решением отец начал просить препарат в региональном Минздраве.

«Я считаю, что нужно было индивидуально поработать. Хотя бы с нами согласовать, вот вы хотите препарат и с нами решить эту проблему. Как вы видите, как чего. С нами не разговаривали вообще. Они прислали письмо - мы вам отказываем все. Они не решали эту проблему. Им неинтересно», - рассказал отец Евы Роман.

Ознакомившись в вердиктом столичных специалистов, Минздрав Нижегородской области отвечает следующее.

«Обеспечение препаратами, не зарегистрированными на территории Российской Федерации и отсутствующими в Государственном реестре лекарственных средств для медицинского применения за счет средств федерального и областного бюджета в рамках льготного лекарственного обеспечения по рецептам врача, не представляется возможным. Отказать в обеспечении лекарственным средством», - говорится в решении.

Получив отказ от министерства, родители обратились в суд, который встал на сторону умирающего ребенка с формулировкой «Немедленно приступить к процедуре закупки, так как от этого зависит жизнь ребенка». Но документы поставщику препарата переданы не были, тендер на его закупку так и не объявили. Ева умерла спустя 51 день, так и не получив препарат. Лечение пожизненное, ежегодный курс стоит около 20 миллионов рублей.

«На суде представители говорили о том, что это дорогой препарат, но законодательно не предусмотрено отказывать, опираясь на цену препарата», - сказал президент ассоциации больных редкими и жизнеугрожающими заболеваниями «Спасти и сохранить» Фарит Ахмадуллин.

За несколько часов до смерти Ева в Москве получила первую дозу спасительного лекарства. Ее предоставил благотворительный фонд «Кислород». Но к моменту, когда сделали укол, врачи диагностировали полиорганную недостаточность. Было слишком поздно. Представители благотворительного фонда считают - всему виной бюрократическая волокита.

«Суды переносились неоднократно. Были просьбы ко врачам переделать консилиум. Потом выяснилось, что ей назначили детскую дозировку, пришлось еще раз переделывать консилиум. Это была бумажная волокита», - рассказала координатор проектов фонда «Кислород» Светлана Белоусова.

Действия нижегородских чиновников проверяют следователи. Их подозревают в халатности. Эта проблема актуальна не только для Нижегородской области. В России около четырех тысяч человек, больных муковисцидозом. А на сайте госзакупок всего 11 тендеров от региональных минздавов на приобретение лекарства. Люди через суды вынуждены заставлять региональные власти закупать лекарства. Учитывая, что часть регионов дотационные, на это уходят месяцы и годы.

«Минздравы не могут закупать напрямую незарегистрированные лекарства. Необходимо выделение субсидии, такой путь возможен без судов, но нет такого решения, чтобы регион закупил», - сказала председатель правления общественной организации Московской области «Помощь больным муковисцидозом» Ольга Алекина.

Чтобы решить эту проблему, по поручению президента был создан благотворительный фонд «Круг добра». Средства в него поступают из федерального бюджета за счет так называемого налога для богатых. В этом году для детей, больных редкими, орфанными заболеваниями, в фонд направили 60 миллиардов рублей. В следующем поступит еще 64. Организация вправе закупать не зарегистрированные в России лекарства, которые были так необходимы Еве. Изначально производитель из США назначал его для детей с 12 лет, но позже официально одобрил с шести. 

«Этот препарат новый, и это препарат действительно патогенетического действия, но, как все эти препараты, он с достаточно серьезными и побочными эффектами. Отсюда, наверное, и разночтения. В одном государстве это шесть лет, а в Европейском союзе - с 12», - отметил главный внештатный специалист Минздрава РФ по медицинской генетике Сергей Куцев.

В России около 600 семей с детьми, болеющими муковисцидозом, которым нет 12 лет. Главный генетик страны Сергей Куцев знаком с историей Евы. Тему закупки лекарств он понимал на профильном комитете Государственной думы и конгрессе молодых ученых, который проходил в Сочи. 

«К сожалению, в субъектах Российской Федерации ответственность субъектов по обеспечению лекарственными препаратами достаточно страдает из-за недостатка финансов. И медицинское сообщество врачей и пациентские сообщества, конечно, ставят вопросы о необходимости федерализации обеспечения лекарственными препаратами и детей, и взрослых», - сказал Куцев.

Личные вещи в комнате Евы лежат на тех же местах, что и при жизни. В ближайшее время отсюда только вывезут дорогостоящие аппараты, которые поддерживали в Еве жизнь. Фонд «Кислород» даст их нуждающимся. И пока таких сотни. Учитывая, какой резонанс вызвала смерть ребенка, эта ситуация не останется без дальнейшего развития, а значит, у сотни детей с муковисцидозом появится шанс вздохнуть свободно.